Chirurgische interventie bij gestoorde geslachtsdifferentiatie

De gynaecoloog zal in het algemeen hoogstens betrokken zijn bij de chirurgische interventie en deze niet zelf uitvoeren. Meestal zal het ook geheel van zijn initiatief afhangen of hij er   überhaupt bij ingeschakeld wordt, alhoewel er voor de verdere begeleiding van  sexuologische problemen toch op hem/haar een beroep zal worden gedaan. Zijn aanwezigheid bij de ingreep is niet alleen gewenst om te assisteren, maar ook om vanuit zijn eigen ervaring in het perineale gebied de plastisch chirurg te adviseren.

De kennis die hijzelf daarbij op doet, komt  hem weer van pas bij chirurgische interventies van andere gynaecologische problematiek, zoals de strictuur na een prolapsplastiek of de ernstige verlittekening van een episiotomie. 

De anatomische afwijking van de genitalia externa is afhankelijk van de aard en van de sterkte van het androgeen, van de duur en vooral ook van de  embryonale periode waarin het androgeen zijn invloed heeft kunnen uitoefenen. Zo is er geen standaard beeld maar zal men allerlei stadia of liever variaties van masculinisatie kunnen aantreffen. [i] 

De chirurgische interventie is te verdelen in drie groepen

-1- De verkleining van de vergrote clitoris.

-2- De introitus-plastiek om de vagina functioneel toegankelijk te maken.

-3- De verwijdering van overtollige structuren,zoals dysgenetische gonaden.

 Dit laatste aspect wordt in  dit korte overzicht niet uitgewerkt. 

Ad -1-  De verkleining van de clitoris. 

Nog niet lang geleden werd volstaan met amputatie van het te grote zichtbare gedeelte[ii].   Weliswaar scheen deze amputatie weinig consequenties te hebben voor  de orgasme beleving maar het resterende stompje kon toch praktische problemen op leveren, bijvoorbeeld in geval van zwemkleding. Er zijn nu veel betere technieken waarbij een groot gedeelte van de schacht van de clitoris wordt verwijderd, nadat de dorsale zenuw- en vaat bundel is vrijgeprepareerd. De glans kan zo behouden worden en de overtollig geworden huid kan gebruikt worden voor een plastiek van de labia minora[iii]. Het, te ruime, praeputium moet worden ingekort om te komen tot een echte clitoris capuchon waarbij gezorgd kan worden dat de glans niet te prominent zichtbaar is.

Deze ingreep kan het best zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd. De minuscule anatomie vormt voor een ervaren pediatrisch plastisch chirurg geen probleem. [Dia's worden getoond van een dergelijke reconstructie door G.J.Sonneveld, Dijkzigt Rotterdam] Als het kind thuis komt, hoeft er voor de ouders geen zorg meer te bestaan over eventueel zichtbare mannelijke anatomie en er hoeft niets uitgelegd te worden aan familie of kennissen. De behandeling en de hormonale regulering van de meestal aanwezige  congenitale bijnier hyperplasie(CAH) maakt toch ook al, dat het kind enige tijd na de geboorte in de kliniek zal verblijven. 

Ad -2- Het toegankelijk maken van de introïtus 

De fout die snel wordt gemaakt is de gedachte dat volstaan kan worden met een eenvoudige verwijdingplastiek door een mediane incisie om daarna  het sneevlak dwars te sluiten.Vrijwel altijd is er een brede wal achter de gefuseerde labia, waarbij de ingang tot de vagina zelf sterk naar binnen is verplaatst.. Soms is de Sinus Urogenitalis zo sterk gemasculiniseerd dat de vagina uitmondt in de achterwand van de urethra net distaal van de blaashals. De vagina zelf is echter normaal van diepte, maar men moet  een speciale plastiek aanleggen om de introitus goed , voldoende breed en ook soepel toegankelijk te maken.

Bij de geringe vormen kan men volstaan met  het maken van een pudendus-zwaailap (zie fig1) De mediane incisie van het verhoogde en sterk verdikte perineum vormt tegelijkertijd de zijrand van de flap die gesneden wordt in de richting van de lies. Na goede diepe mobilisatie kan de flap naar mediaal worden geroteerd en verbonden worden met de ingang van de vagina. Een andere mogelijkheid is een omgekeerde hoefijzervormige incisie in het perineum, gevolgd door mobilisatie van een perineum flap. Losgemaakt kan deze in verbinding worden getrokken met de  vagina introitus. ( de zgn. "cut-back plasty")[iv](fig 2)

De pudendusflap geeft echter een bredere en soepele introïtus en is ook heel goed bruikbaar bij episiotomie verlittekening of na een rigoureus uitgevoerde achterwand plastiek.

Bij ernstige afwijkingen zal de vagina achterwand eerst worden losgemaakt zodat deze naar buiten kan worden getrokken( ge-exterioriseerd). Men noemt dit ook wel  de "pull-through vagninoplasty". De klieving van de brede perineale wal kan soms pas veilig geschieden als de toegang vanuit de urethra met een scoop is gevisualiseerd. 

Niet iedereen is het erover eens of deze tweede procedure, de introitusplastiek, ook zo vroeg na de geboorte moet plaats vinden. De noodzaak is nog niet aanwezig en ook niet zichtbaar. Er is veel voor te zeggen om deze ingreep te verschuiven naar een tijdstip waarbij  het meisje   zelf betrokken kan worden met de postoperatieve zorg, de anatomie beter zichtbaar is en de weefsels goed ge-oestrogeniseerd zijn.[v] Voorstanders om te wachten tot laat in de adolescentie als het probleem metterdaad  voor het meisje duidelijk wordt, vindt men niet veel meer. De postoperatieve begeleiding van het meisje zal men meestal te samen willen doen met een klinisch psychologe die ervaring heeft met deze problematiek[vi]


Literatuur